Les personnes atteintes d’hémophilie sévère sont plus susceptibles de développer des inhibiteurs que celles qui ont les formes modérée ou légère de la maladie. Dans la plupart des cas, les inhibiteurs se manifestent pendant les 75 premières expositions aux concentrés de facteur, le risque étant le plus aigu entre le 10e et le 20e traitement. Autrement dit, les inhibiteurs sont plus fréquents chez les enfants souffrant d’hémophilie sévère, mais ils peuvent aussi se produire plus tard dans la vie chez les personnes atteinte d’hémophilie modérée ou légère qui ont reçu du concentré de facteur.
Environ 25 à 30 % des enfants atteints d’hémophilie A sévère (carence en facteur VIII) développent des inhibiteurs, comparativement à 1 à 6% des sujets atteints d’hémophilie B (carence en facteur IX). On dispose donc de moins d’information sur le risque de fabrication d’inhibiteurs associé aux concentrés de facteur IX. On sait par contre que certains hémophiles B qui développent des inhibiteurs peuvent avoir une réaction allergique grave, appelée anaphylaxie, s’ils continuent de recevoir des concentrés de facteur IX. Étant donné ce risque, il est très important que les personnes atteintes d’hémophilie B soient soignées dans un centre de traitement de l’hémophilie, particulièrement lors des 10 à 20 premiers traitements à base de concentrés de facteur IX.
Dans des conditions idéales, il faut contrôler la présence d’inhibiteurs chez les enfants et les adultes nouvellement diagnostiqués à intervalles réguliers entre la 1re et la 50e exposition aux concentrés de facteur. Même passé le cap de la 50e exposition, des vérifications devraient être faites au moins deux fois par an jusqu’à ce que la 150e à 200e exposition, et une fois par an par la suite. Un test de dépistage d’inhibiteurs devrait également être administré avant toute chirurgie importante.
Quels autres facteurs influent sur le risque de développer des inhibiteurs?
D’autres facteurs sont associés à un risque accru de développer
des inhibiteurs, à savoir:
- antécédents d’inhibiteurs dans la famille;
- anomalies graves au niveau du gène du facteur;
- descendance africaine;
- traitement précoce intensif avec de fortes doses de concentré de facteur (particulièrement les 50 premières doses);
Certaines études ont montré que les personnes qui reçoivent régulièrement des concentrés de facteur pour prévenir les saignements (prophylaxie ou soins prophylactiques) courent un moindre risque de développer des inhibiteurs. On ignore si le type de concentrés de facteur (produit recombinant ou dérivé de plasma) a une incidence sur le risque de développer des inhibiteurs. Les recherches à ce sujet se poursuivent.